C’est la phase de destruction progressive de la myéline par les propres anticorps du malade. Elle dure le plus souvent entre 1 à 4 semaines. Le malade doit être hospitalisé en réanimation car si les muscles respiratoires ou les muscles contrôlant la déglutition sont atteints, une surveillance médicale étroite s’impose pour éviter les complications graves. Au delà de 4 semaines, le Guillain-Barré est dit « subaigu» et le pronostic est beaucoup plus grave.
Elle est de durée variable, au cours duquel les symptômes se stabilisent. La destruction des nerfs s’arrête. Les paralysies sont maximales mais d’autres symptômes peuvent apparaître, liés à l’atteinte du système nerveux dit « autonome », qui contrôle les fonctions automatiques du corps, comme la pression sanguine, le fonctionnement de la vessie et du tube digestif, la sudation…
Ces manifestations comprennent :
En outre, pendant toute cette phase « plateau », on peut observer des complications survenant chez des malades hospitalisés pendant une longue période en position couchée : risque de formation de caillots sanguins dans les veines des jambes (phlébites), et risque d’infections respiratoires et urinaires. Et bien sûr, risques d’escarres.
Cette phase dure plusieurs mois. La récupération peut être totale, mais certaines séquelles peuvent persister, en fonction de la gravité de l’atteinte.
La sévérité du syndrome de Guillain-Barré est très variable, tout comme son évolution. Les formes sévères nécessitent une hospitalisation d’urgence en réanimation, en raison des difficultés respiratoires possibles, du risque de fausses routes lors des déglutitions, des fluctuations de la tension artérielle et du rythme cardiaque potentiellement dangereuses.
Les fonctions vitales peuvent être touchées et la mort peut survenir dans environ 10 à 20% des cas non pas dû par le SGB lui-même mais par les conséquences.
C’est le cas des formes les plus sévères, celle ou l’axone est touché.
On parle alors de polyradiculonévrite subaiguë.
La phase d’installation se prolonge au delà de 4 semaines. C’est la forme axonale.
Dans la majorité des autres cas de Guillain-barré, les malades récupèrent leurs capacités physiques au bout de 3 à 18 mois. Mais ce syndrome se manifeste par des symptômes de sévérité très variable d’un malade à l’autre. Chez certains, il est sans gravité, pour d’autres c’est la paralysie totale, ou le décès.
Dans certains cas, le décès peut survenir suite à un arrêt cardiaque, ou à des complications chez les malades gardés longtemps en réa (infections, caillots sanguins, etc.) Le risque de décès augmente avec l’âge du patient.
Dans près de 80 % des cas, la récupération est totale au bout de 6 à 12 mois ; la gaine de myéline se reconstruit peu à peu…
Dans les cas sévères, la rééducation est très longue, et environ 50 % de l’ensemble des personnes atteintes gardent des séquelles définitives.
En effet, il arrive qu’en plus de la myéline, l’axone soit lui-même endommagé de façon irréversible.
Les séquelles sont diverses : diminution de la sensibilité au toucher, persistance des fourmillements faiblesse musculaire, et autres séquelles.
Les rechutes sont possibles, environ 5 % des cas.
En règle générale, l’évolution est d’autant plus favorable que le malade est jeune, et que la phase de plateau est courte et surtout inférieure à 4 semaines.
Le diagnostic du syndrome de Guillain-Barré est suspecté à partir des symptômes de paralysies. Mais 2 examens complémentaires sont utiles :
La ponction lombaire qui consiste à prélever le liquide céphalo-rachidien pour rechercher une élévation anormale de protéines évocatrice du Guillain-Barré. La ponction lombaire (PL) se fait à l’aide d’une aiguille au niveau de la colonne vertébrale dans le bas du dos.
L’électromyogramme (EMG) est un examen qui permet d’évaluer le fonctionnement des nerfs et des muscles à l’aide d’électrodes se présentant comme des petites aiguilles. Dans le syndrome de Guillain-Barré, l’électromyogramme révèle que les muscles pourraient fonctionner, mais que les nerfs qui donnent les ordres sont endommagés. La démyélinisation se traduit par des signes électriques particuliers qui permettent de confirmer le diagnostic.
Les cas familiaux sont exceptionnels. Le Guillain-Barré n’est jamais directement transmis des parents aux enfants, ce n’est pas une maladie héréditaire.
Le syndrome de Guillain-Barré ne peut pas être dépisté.
